¿Que es una malformación anorrectal (MAR)?
Es una anomalía en el desarrollo de la parte final del intestino grueso (recto), el ano y el canal anal. En estos casos los bebés nacen sin ano, y el recto puede terminar en diferentes localizaciones: como un saco ciego en la pelvis (MAR sin fístula), conectado a la vía urinaria (fístula recto-vesical o recto-uretral), o como un conducto delgado que se comunica con la piel o los genitales externos de las niñas (fístula perineal o fístula vestibular).
Un tipo especial de MAR en las niñas es la Cloaca: un conducto final común entre la vía urinaria, genital e intestinal.
Los niños con MAR necesitan con frecuencia de una colostomía en los primeros días de vida para permitir la evacuación intestinal. Ellos permanecerán con el estoma hasta que su malformación sea corregida.
¿Cuáles son los tipos de malformación anorrectal (ano imperforado) en niñas?
– Fístula recto vestibular
– Cloaca con canal común menor a 3cm
– Cloaca con canal común mayor a 3cm
– Fístula recto perineal
– Malformación anorrectal sin fístula
El tipo más frecuente en las niñas es la fístula vestibular. En este tipo de malformación el orificio de la fístula está localizado en la región genital, cerca de los labios menores, en un área conocida como el “vestíbulo”. Con frecuencia se le llama fístula recto vaginal, pero este término no es anatómicamente correcto y no debe confundirse.
¿Qué es una Cloaca?
La Cloaca es un tipo de malformación anorrectal que se presenta exclusivamente en niñas, y consiste en la formación de un canal común en el cual termina la via urinaria (uretra), genital (vagina), e intestinal (recto). Clínicamente es evidente que la niña solamente tiene un orificio en el periné.
Con frecuencia, las niñas con Cloaca tienen otras malformaciones urológicas o genitales asociadas, y deben ser evaluadas tempranamente después del nacimiento.
La complejidad de la cirugía para reconstrucción de la cloaca depende de la longitud del canal común y de las malformaciones asociadas. En estos casos siempre es necesario realizar una colostomía en el periodo neonatal, y conocer la anatomía de la malformación realizando un colostograma distal antes de la cirugía definitiva.
¿Cuáles son los tipos de malformación anorrectal (ano imperforado) en varones?
– Fístula recto perineal
– Fístula recto uretral bulbar
– Fístula recto uretral prostática
– Fístula recto vesical
– Malformación anorrectal sin fístula
El tipo más frecuente en los niños es la fístula recto uretral (bulbar o prostática), seguida de la fístula perineal.
¿Qué es un estoma? (Colostomía / Ileostomía)
Es una derivación intestinal que se realiza en cirugía, creando una comunicación del intestino grueso (colon) o delgado (ileon) con la pared abdominal, y que permite al paciente evacuar su intestino por esta vía. Una derivación intestinal de este tipo permite des-funcionalizar o aislar el intestino que queda después (distal) al estoma.
Los pacientes con hirschsprung, malformación anorrectal, y otros problemas colorrectales, pueden necesitar una colostomía como parte del tratamiento de su enfermedad o como una medida temporal hasta la corrección definitiva de su condición.
¿Qué es un Colostograma Distal?
El colostograma distal es el estudio radiológico más importante, valioso y preciso para evaluar los casos de malformación anorrectal. Este estudio se realiza introduciendo medio de contraste hidrosoluble con una sonda foley a través de la colostomía distal (fístula mucosa), bajo visión fluoroscópica. Permite evaluar la longitud de intestino disponible para la anorrectoplastia, la posición del recto en relación con el coccis y la marca anal en la piel, y la presencia y localización de la fístula (comunicación) del recto a la vía urinaria en los varones.
¿Cómo se corrige una malformación anorrectal?
La cirugía se conoce como AnoRectoPlastia Sagital Posterior (PSARP por su sigla en inglés). Consiste en descender el recto al nivel de la piel y posicionarlo dentro del complejo muscular que compone el esfínter anal.
Antes de la cirugía, se deben realizar un estudio radiológico (colostograma distal) para definir la ubicación del recto, la presencia y localización de la fístula. El paso más complejo de la cirugía siempre será la separación de la fístula, que comparte una pared común con las estructuras a las que se comunica.
¿Para qué se hacen las dilataciones después de la cirugía en malformación anorrectal (ano imperforado)?
En la segunda semana después de la anoplastia, debemos iniciar el programa de dilataciones para evitar estenosis (estrechez o cicatrización) del nuevo ano creado en cirugía. Utilizamos dilatadores de Hegar que son instrumentos tubulares de diferentes diámetros, y cada semana incrementamos el número (diámetro) del dilatador.
¿Cuál es el objetivo final de dilatador según la edad del paciente con malformación anorrectal (ano imperforado) corregido?
1-4 meses: #12 4-8 meses: #13 8-12 meses: #14
1-3 años: #15 3-12 años: #16 Más de 12 años: #17
¿Cuáles son las recomendaciones a seguir después de una AnoRectoPlastia?
Después de una anoplastia nosotros recomendamos mantener el area de la cirugía limpia y seca.
Para limpiar se debe lavar con agua o solución salina, utilizando una jeringa sin aguja para lavar con presión la orina o materia fecal del neo ano y del área perineal. Para secar, lo hacemos con gasa o un paño seco, presionando sobre el área sin raspar sobre la herida. Es posible usar aire para secar, como un secador de cabello, siempre que el aire sea aire frío.
No debemos utilizar pañitos de bebé ni sustancias con alcohol o desinfectantes que pueden irritar la herida quirúrgica, y especialmente no se debe secar haciendo movimientos de arrastre o raspado ya que eso favorece que las suturas puedan fallar.
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SECCIÓN MULTIMEDIA
El tratamiento de los niños con ano imperforado no termina con el cierre de colostomía. Los pacientes y las familias necesitan un seguimiento a largo plazo para enfrentar con éxito cada una de las etapas del desarrollo del niño, hasta su transición a la edad adulta. Así, en pacientes con malformación anorrectal, la cirugía para corregir la malformación es “sólo la punta del iceberg” .
Los invitamos a ver el siguiente video de la conferencia presentada por la Dra Andrea Bischoff sobre malformaciones anorrectales, cómo estudiar las malformaciones asociadas, y qué esperar después del cierre de colostomía según cada tipo de malformación.
Video: Cómo realizar dilataciones anales a su hijo. Boston Children’s Hospital. En este video se explica paso a paso el proceso de dilatación anal que deberá realizarse durante aproximadamente 6 meses a partir del día 14 después de la ano-recto-plastia PSARP.